Die retroperitoneale Fibrose (FRP) ist eine Erkrankung, die durch das Vorhandensein von unspezifischem, aberrierendem fibroinflammatorischem Gewebe gekennzeichnet ist, das sich um die retroperitonealen Strukturen bildet, die diese in unterschiedlichem Ausmaß umschließen. Zu diesen Strukturen gehören unter anderem die Bauchaorta, die Vena cava inferior und die Harnleiter. Obwohl die FRP verschiedene Ätiologien haben kann und daher als sekundär bezeichnet wird, ist sie in über 70% der Fälle idiopathisch und kann mit einer Reihe von systemischen Erkrankungen einhergehen, ohne jedoch eine direkte Folge davon zu sein. Die positive Diagnose der idiopathischen FRP beruht auf den bildgebenden Verfahren, vor allem der Computertomographie, auf der Negativität der ätiologischen Untersuchung und wird im Zweifelsfall durch den histologischen Nachweis unterstützt. Die FRP kann aufgrund ihrer renalen Komplikationen mit dem Risiko einer obstruktiven Niereninsuffizienz und thromboembolischen Komplikationen schwerwiegend sein. Die FRP ist immer noch eine Erkrankung, die hinsichtlich ihres nosologischen Rahmens, ihrer klinischen Erscheinungsformen und ihrer therapeutischen Behandlung kontrovers diskutiert wird.