La CMD est la cardiomyopathie la plus fréquente de l'enfant. Les données épidémiologiques montrent que c'est une maladie plus fréquente chez le nourrisson, le sexe masculin, et la race noire. Rechercher une consanguinité parentale ou un membre de la famille atteint constitue un élément important de l'anamnèse. Cliniquement, elle se traduit généralement par un tableau d'insuffisance cardiaque aigue. L'échographie cardiaque confirme le diagnostic en montrant un coeur dilaté qui se contracte mal. L'IRM cardiaque est un outil performant pour orienter la recherche étiologique et prédire le pronostic. Les CMD de l'enfant sont classées en CMD primitives et secondaires. Les CMD primitives sont d'origine héréditaire ou métabolique alors que les CMD secondaires peuvent être la conséquence d'un obstacle gauche, d'un shunt gauche droite de longue évolution, d'un trouble du rythme ou de la conduction, d'une anomalie de naissance des artères coronaires, ou d'une myocardite virale ou auto-immune. La prise en charge repose surtout sur le traitement de la décompensation cardiaque. En cas de CMD primitive et en l'absence de récupération, la transplantation cardiaque constitue le seul espoir de vie.