Le syndrome de Gorlin, également connu sous le nom de syndrome de Gorlin-Goltz, névomatose basocellulaire, est une maladie héréditaire transmise selon le mode dominant, avec une pénétrance complète et une expressivité variable. Cette maladie rare se caractérise par une série d'anomalies du développement et une prédisposition à divers cancers et présente de nombreuses manifestations cliniques telles que des anomalies squelettiques, dentaires, gynécologiques, ophtalmologiques, cardiaques et rénales. La complexité des manifestations cliniques a conduit à l'établissement de critères spécifiques pour simplifier le diagnostic et a nécessité une approche multidisciplinaire pour le traitement et le suivi des patients.Le but de ce travail était de présenter les manifestations cliniques et l'approche diagnostique du syndrome de Gorlin-Goltz et de détailler le traitement, en particulier le rôle du dentiste dans la prise en charge de ces patients.